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Journée mondiale de l’hypertension artérielle pulmonaire : une espérance de vie « très mince» Une survie moyenne de ces malades de deux à trois ans

L’Alliance des maladies rares veut profiter de cette journée du 5 mai, consacrée à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), une maladie rare, pour alerter sur la situation très difficile des personnes atteintes de ce mal. Pathologie à évolution très rapide, la survie moyenne de ces malades est en effet de deux à trois ans, certains ne vivant que quelques mois et d’autres des années, selon la sévérité des atteintes, l’effet des traitements et surtout l’accessibilité à ces derniers souvent coûteux, en particulier au Maghreb.
1/ L’origine
L’HTAP correspond à une forte élévation des pressions dans les artères pulmonaires. Cette élévation déstabilise la circulation du sang à l’intérieur des poumons. Cela est dû à un rétrécissement des artères pulmonaires, forçant le cœur à travailler beaucoup plus pour pomper le sang dans les artères pulmonaires. Si la maladie n’est pas repérée à temps les artères se bouchent entièrement.
2/ Peu de symptômes significatifs au début
L’essoufflement est le symptôme principal dans plus de 90% des cas. Des douleurs thoraciques peuvent aussi être les seuls premiers signes. Ces deux manifestations ne suffisent pas à alerter au début car elles peuvent être provoquées par bien d’autres maladies.
En tout état de cause, ce qui doit attirer l’attention c’est cet essoufflement important dans les activités quotidiennes : si on monte en particulier un escalier avec un tel effet, en comparaison avec quelqu’un du même âge, il y lieu de consulter.
Rapidement, ces difficultés s’accroissent. D’autres symptômes apparaissent : pertes de connaissance (syncopes), malaises avec vertiges, fatigue inhabituelles… puis plus tard œdèmes des jambes et des pieds, fortes douleurs cardiaque…. Après un certain temps, le muscle cardiaque s’affaiblit et cela peut mener à une insuffisance cardiaque.
3/Des causes multiples qui guident le traitement
Les causes de la maladie restent inexpliquées chez une partie des patients : il s’agit alors d’une hypertension pulmonaire idiopathique.
L’HTAP est susceptible d’être induite par d’autres affections : appelée alors HTAP secondaires (broncho-pneumopathie chronique obstructive (ou BPCO), embolie pulmonaire, sarcoïdose, sclérodermie…). et pouvant bénéficier en général d’un traitement spécifique. Elle peut aussi être d’origine médicamenteuse.
4/ Le diagnostic
L’échographie cardiaque assure de mesurer précisément la pression des artères pulmonaires pour confirmer une HTAP. Le scanner thoracique s’impose parfois pour « valider » une HTAP et en trouver la cause.
5/ La fréquence d’une maladie plutôt féminine
Maladie rare, la prévalence pour toutes les HTAP serait probablement de l’ordre de 10 cas pour 100 00 personnes (soit environ 3 500 personnes au Maroc et plus de 6 000 en France. Celle de l’HTAP sans cause, primitive et la plus grave, est estimée de 15 à 25 cas pour un million d’habitants (soit moins d’un millier au Maroc et de deux en France). Cette dernière forme touche 1,7 femme pour un homme et son pic de fréquence se situe entre 30 et 40 ans
6/ Des progrès dans les thérapeutiques
On ne pouvait pas traiter l’HTAP primitive il y a 15/20 ans. L’expérience prouve qu’un diagnostic précoce permet maintenant des interventions thérapeutiques atténuant alors significativement la sévérité des manifestations, même si le pronostic final reste lourd pour une maladie incurable.
Outre l’emploi d’inhibiteurs calciques qui abaissent la tension artérielle dans les poumons et le reste du corps, on doit faire appel à des thérapies ciblées visant à ouvrir les vaisseaux sanguins rétrécis. Dans les cas les plus graves, une transplantation pulmonaire est la seule solution et le seul traitement curatif de la maladie pour le moment.
Sans traitement adapté, ces maladies sont sévères et peuvent amener à un décès précoce après plusieurs années de perte de qualité de vie. C’est souvent le cas au Maroc, faute de moyens financiers pour certains et des difficultés d’accès à certains produits.
La variété des molécules disponibles à l’heure actuelle autorise pourtant une amélioration de la prise en charge et de l’espérance de vie.
Le défi est dorénavant de passer d’une maladie fortement invalidante et mortelle à une maladie chronique.
On signalera enfin que l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) avait alerté en 2013 sur les difficultés à prendre en charge cette maladie dans un pays comme le Maroc

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